詳解火棉膠嬰兒的病因、症狀，內附存活率及其成長後的情況

火棉膠嬰兒是一種罕見的遺傳面板病，導致該疾病形成的主要元凶就是遺傳，一般多見於早產兒及低體重兒，且近親結婚、家族史的情況下風險較高。而火棉膠嬰兒與普通嬰兒有非常大的差異，主要臨床症狀為全身為羊皮紙樣或膠樣膜覆蓋，由於該病症尚且沒有很好的治癒方法，所以存活率總體比較低，但輕症患兒治癒長大後的樣子與正常人無異。

火棉膠嬰兒也叫做板層狀魚鱗病，是一種罕見的魚鱗病，多發人群是嬰兒，而醫生診斷孩子是否為火棉膠患兒，主要是根據家族史及典型的面板損害特點做出初步判斷，然後進行基因檢測作為進一步確認。對於火棉膠嬰兒來說，需要積極採取治療措施，而目前並沒有一整套完善的流程來治療火棉膠嬰兒，所以在治療費用這一方面是因人而異的。

火棉膠嬰兒是什麼原因

在前兩年熱播的電視劇《如懿傳》中，不少劇迷都有被玫嬪白蕊姬誕下的“火棉膠嬰兒”嚇到，雖然知道這種疾病是真實存在的，但也有不少人十分疑惑出現火棉膠嬰兒是什麼原因，下面就來了解一下造成火棉膠嬰兒的具體病因。

病因

其實根據相關資料顯示，導致火棉膠嬰兒形成的主要元凶就是遺傳，主要是父母以防患有火棉膠症狀或者攜帶火棉膠的致病基因，那麼下一代將會患上雙親所攜帶的致病突變基因，這種概率是1/4，如果是近親婚育，那麼患病的風險會增加。

不少人看熱播劇《如懿傳》裡的白蕊姬懷孕每天吃魚蝦導致生下“怪胎”，就懷疑是孕婦飲食造成的火棉膠嬰兒，但就目前的研究顯示來說，火棉膠嬰兒不是吃魚蝦導致的，其誘發因素暫時沒有科學依據。

另外，火棉膠嬰兒多見於早產兒及低體重兒，所以除了遺傳因素，還有維生素A不足、脂質代謝異常及表皮增生和脫落不平衡等，都會導致一些人生出火棉膠樣的寶寶。

火棉膠樣嬰兒形成的病因複雜，需專業的醫生方可準確診斷，而對於備孕的夫妻來說，想要生下健康不患有該病症的寶寶，就需要在孕育前做好相關的檢查準備，特別是雙方的染色體疾病篩查。

火棉膠嬰兒有什麼症狀

火棉膠嬰兒是一種十分罕見的遺傳疾病，很多人都沒有聽說過該病症，更別提親眼見過，而隨著電視劇《如懿傳》的熱播，不少人對白蕊姬生的火棉膠嬰兒表示好奇，下面具體瞭解一下出生就被丟掉的火棉膠嬰兒臨床表現。

臨床表現

火棉膠嬰兒在出生後就會有異於其他正常孩子的外表，全身表面會有一層像塑料薄膜樣的透明油膠物包裹，四肢如戴膠套一般，面板皺褶處有裂隙，邊緣翹起似鱷魚皮或呈火棉膠樣，另外，還有以下症狀：

• 火棉膠樣薄膜在出生後24小時或2~3周開始脫落，膜下為潮溼、高低不平，呈紅斑樣的深層表皮，水分及熱量流失，同時形成微生物進入體內的入口，引發面板感染甚至膿毒血癥；
• 火棉膠嬰兒的全身被緊束的羊皮紙樣或膠樣膜所覆蓋，導致寶寶的眼瞼外翻、口脣半外翻，鼻塌，鼻孔被角質碎片堵塞，耳朵也會因膠樣損害而變形成皺褶；
• 在數小時到數天後，火棉膠嬰兒的面板皸裂部位開始出現脫屑，樣薄膜及逐漸硬化失去彈性的面板，逐漸蔓延至頭皮、四肢末端，足趾屈曲分開，面部面板緊張無表情。

根據遺傳方式的不同，部分火棉膠嬰兒可能轉化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或表皮鬆懈性角化過度症，或者轉變為尋常性魚鱗病者，但目前火棉膠嬰兒治療方法主要以預防併發症為主，所以要格外對火棉膠嬰兒進行保護。

火棉膠樣嬰兒的存活率

臨床上，火棉膠嬰兒的存活率主要看具體的症狀，如果火棉膠寶寶的症狀只是較為輕微的紅皮症或者多角形灰褐色角質鱗屑，那麼按照醫生的保守治療是很有可能治癒的，其成活機率非常高，且不會影響寶寶的壽命。

死亡率

但如果是火棉膠樣嬰兒的症狀非常嚴重，那麼患兒的死亡率是很高的，一般在出生後不久死亡，基本撐過72小時就是奇蹟，因為就目前來說，醫學方面還沒有針對嚴重火棉膠嬰兒的有效治療方案。

所以火棉膠嬰兒成活率與症狀輕重有關，而想要有效提高火棉膠嬰兒存活率，醫院會將剛出生的患兒放在37.6℃的保溫箱中進行保護，但最終能不能存活還得看火棉膠嬰兒的症狀輕重、體質以及最終的一個治療效果。

很多先天火棉膠嬰兒在出生後會因為症狀嚴重而不能正常長大，而且目前這種病症沒有特效治療手段，只能夠通過長期治療減輕症狀，即使逐漸成長，也會遭受身體和精神上的雙重痛苦，所以需要孕婦掌握預防火棉膠嬰兒的方法，比如在懷孕期間注意及時做產檢以及孕期飲食和作息。

火棉膠嬰兒長大後樣子

不少人都很好奇火棉膠嬰兒長大後的樣子，但其實網路上沒有非常準確的火棉膠嬰兒長大後圖片，大多是剛出生的火棉膠寶寶照片，不過根據醫學理論來講，重症先天性火棉膠嬰兒可能無法長大成人就死亡，只有輕症火棉膠嬰兒會有長大後的樣子。

一般火棉膠嬰兒在出生時的身體情況較好，而且僅僅是面板受到較為輕微的損害，那麼在出生後及時採取治療可以治癒，不會影響智力和體格發育，同時火棉膠嬰兒長大後樣子與正常人面貌基本一樣。

但如果是火棉膠嬰兒是早產兒且累及到臟器，那麼治療並存活也可能會伴隨性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或表皮鬆懈性角化過度症等火棉膠嬰兒的併發症。

火棉膠嬰兒的治療方法

火棉膠嬰兒這種罕見面板遺傳病雖然不會影響到智商或導致其他器官發生畸形，但是孩子出生後不及時治療會危及其生命，而若是在患兒初期處理得當，則成活的機率會非常高，所以火棉膠嬰兒要想治癒掌握治療方法很重要。

護理方法

火棉膠嬰兒尚無有效治癒方法，其主要治療方針也主要是改善面板乾燥狀態來預防併發症，從而幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期，不過火棉膠嬰兒不同部位的症狀有不同的治療方法，具體如下：

1. 1. 口脣：火棉膠嬰兒會出現口脣半外翻的症狀，而常規口腔護理主要是用生理鹽水擦拭保持溼潤，如果幹燥明顯可用油劑擦拭，直至口脣回縮；
2. 2. 眼部：火棉膠嬰兒會有眼瞼外翻症狀，這會使得黏膜暴露而容易感染、潰瘍，所以可用無菌油紗布遮蓋雙眼，每天用無菌生理鹽水滴眼4次，直至面板鬆解、雙眼閉合；
3. 3. 面板：重症火棉膠嬰兒面板會慢慢地開始脫落，在蛻皮的過程中比較容易劃傷面板，所以面板護理上可用維生素E軟化面板，並注意緩慢清洗來防止出血，檢測體溫變化，避免病毒入侵；
4. 4. 全身：火棉膠嬰兒全身表面會有一層像塑料薄膜樣的透明油膠物包裹，所以為了防止感染，需要在洗浴時用少量浴液輕輕揉搓面板，洗浴後用無菌油紗布包裹全身，起到軟化面板、保護創面的作用。

火棉膠嬰兒的總體治癒機率比較低，但不代表患有此病症的嬰兒不治療，仍舊需要採取以保溫、保溼、補充水電解質、軟化面板，保護眼角膜等對症治療，而火棉膠嬰兒的存活率關鍵與病情的嚴重程度，以及是否積極接受治療等相關。

預防火棉膠嬰兒的方法

雖然目前尚無有效預防火棉膠嬰兒的手段，但是火棉膠嬰兒屬於遺傳疾病，所以可以通過避免近親結婚來減少患病的風險，同時在孕期的日常生活中注意正確的健康飲食作息，另外，做好孕期產檢是重中之重的一個環節，下面是具體分析，可以瞭解一下。

遺傳諮詢，在婚前或者懷孕前通過專業醫生對家屬進行詳細問診，特別是對於有魚鱗病或者有魚鱗病家族史的患者，遺傳諮詢可以提前預防或避免嚴重後果的產生。

產前診斷，懷孕期間可以通過產前檢查來判斷胎兒是否為火棉膠嬰兒，而產前診斷的檢查方法較多，但都是在目前已知的疾病範圍內，檢查某些特定的基因位點，並根據情節嚴重選擇是否繼續生育。

基因檢測，目前四維彩超無法查出火棉膠嬰兒，但是可以通過羊膜穿刺術、無創DNA或羊絨穿刺等基因檢測方法，檢測遺傳性魚鱗病及遺傳性角化異常性面板相關致病基因，明確疾病真正診斷。

火棉膠嬰兒是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，患有該病症的人群非常少，其發病率僅有二十萬分之一，根據能查到的資料統計到現在，國家一共有103例這樣病症的報道，但是火棉膠嬰兒發病率低不代表不會發生，所以孕婦做好預防很關鍵。